什么是葡萄膜黑色素瘤？

什么是葡萄膜恶性黑色素瘤?

葡萄膜恶性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其发病率占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位,向前则发病率依次递减。

葡萄膜恶性黑色素瘤,即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型发展缓慢,病程长易被漏诊,现将各型分述如下:

脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现,并可因增长迅速,血液供应不止,而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端,因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤裸露在玻璃体中。

眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到一定阶段后,眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,肿瘤位于涡状静脉附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死,引起剧烈炎症反应情况下,眼球迅速萎缩,眼压偏低。

睫状体恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫晶状体,使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部球结膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者,比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况,则较多见。转移最多见于肝脏,次为皮下组织和肺脏,亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型最高,梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。

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