文章来源:本站原创 发表时间:2014-9-29
多囊肾又称综合征，天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本征临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病，为多囊肾的常见类型。
症状体征：本病幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。肾肿大 两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。
肾区疼痛 为其重要症状，常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。血尿 约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0g/d。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。
食盐摄入的限制：根据患者病情和肾功能受损程度控制食盐，但并非所有的慢性肾功能不全患者都要严格限盐。水的摄入：单纯性多囊肾时，由于肾脏浓缩功能下降，体内代谢产物需要较多的水分才能从肾脏排出，因此，单纯性多囊肾患者如无明显的浮肿、心衰、高血压时，不应盲目限水。
蛋白质的控制：现代医学认为，蛋白质摄入过低或过多，对肾脏都无益处。尤其是大量摄入蛋白质后，可产生过多的代谢产物，如末期肾功能不全、毒症毒素中尿素、肌酐、胍类、多胺和某些中分子物质基本上都是氮质的代谢产物。控制蛋白质对于减轻肾脏负担，减少末期肾功能不全、毒症毒素的产生，缓解病情均起着重要的作用。
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